前颗粒蛋白（Progranulin，PGRN）是一种富含半胱氨酸的蛋白质，由~ 6kDa大小的颗粒蛋白（granulin，GRN）组成，具有多功能生物活性，在癌症、炎症、代谢性疾病和神经退行性疾病中发挥重要作用，尤其是作为额颞叶变性（FTLD）的重要生物标志物。PGRN是一种丰富的、非常规的、应激诱导的、和细胞外基质结合的分泌型生长因子样分子和细胞质伴侣，在细胞和疾病特异性模式中发挥作用。PGRN以细胞/组织特异性和条件/疾病依赖性的方式与几种功能不同的受体家族结合。例如，与TNFR和DR3结合的PGRN在免疫细胞中具有重要的抗炎作用，特别是在Tregs和巨噬细胞中。PGRN/肝配蛋白A型受体2（EphA2）相互作用参与了PGRN的增殖作用。PGRN结合并激活Notch受体，增强受损神经元的再生能力。PGRN也是一种溶酶体驻留蛋白，并且LRP 1已被证明是PGRN在原溶血素的帮助下的溶酶体运输受体。在大脑中，PGRN主要在成熟神经元和小胶质细胞中表达。小胶质细胞中缺乏PGRN导致多种细胞因子的产生和释放增加，表明PGRN调节小胶质细胞的激活。PGRN影响小胶质细胞的增殖、募集、分化、激活和吞噬作用，这表明PGRN在调节神经炎症反应中起着核心作用。在神经元中，PGRN与跨膜蛋白TMEM106B共定位在晚期内体和早期溶酶体中，与沿轴突的标记物如BDNF共定位，影响突触和突触外位点的突触结构和功能，并以活性依赖的方式分泌，细胞外PGRN被胞吞并递送至溶酶体。PGRN的溶酶体功能尚未得到很好的表征，但可能涉及组织蛋白酶、葡萄糖脑苷脂酶（GBA）或TMEM106B等蛋白质的调节，并可能影响神经退行性变化。

图1. 前颗粒蛋白（Progranulin，PGRN）信号通路示意图

 

前颗粒蛋白PGRN功能缺失突变是最常见的遗传原因之一，占家族性FTLD的20%。如果患者携带前颗粒蛋白基因突变，可以使用AdipoGen的人Progranulin ELISA试剂盒对血清和血浆中的前颗粒蛋白进行测定，筛选出具有GRN突变的个体，并通过GRN基因的分子生物学分析方法进行确认。Adipogen新推出的human Progranulin ELISA试剂盒（cat#AG-45B-0027）是一种用于特异性定量测定血清、血浆和细胞培养上清液中人前颗粒蛋白的双抗体夹心ELISA。该ELISA试剂盒在检测FTLD患者队列中的GRN突变时显示出100%的高特异性和高灵敏度，这使得该ELISA试剂盒成为在GRN突变筛查中提高前颗粒蛋白分析精度的理想检测方法。

产品特点：

灵敏度检测限: 0.06 ng/ml

特异性: Validated on Mutated and Null GRN plasma samples.

检测样本类型：cell culture supernatant, serum and plasma samples.

检测范围: 0.063 ng/ml - 4 ng/ml

误差：Intra-assays and inter-assays:<9%

图2. Human Progranulin ELISA试剂盒（cat#AG-45B-0027）标准曲线示例

 

图3.FTLD和健康样本中的前颗粒蛋白血浆浓度:使用AG-45B-0027检测，与对照组（约98 ng/ml）相比，FTLD-GRN的血浆前颗粒蛋白水平较低（约28 ng/ml）。

 

图4. ROC曲线: 结果显示用AG-45B-0027测定的血浆前颗粒蛋白阈值为55 ng/ml时，可以以100%的灵敏度和100%的特异性区分FTLD-GRN患者和对照组。

 

新产品产品订购详情：

货号	产品名称	规格	特点
AG-45B-0027-KI01	Progranulin (human)  ELISA Kit (mAb/mAb)	96 wells	Detects human progranulin in cell culture  supernatants, serum and plasma and allows  the detection of Progranulin FTLD mutations.

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